ANSM - Mis à jour le : 24/03/2023
WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectableFacteur Willebrand humain Veuillez lire attentivement cette notice avant d'utiliser ce médicament car elle contient des informations importantes pour vous.· Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
· Si vous avez d'autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien.
·Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d'autres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.
· Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci s'applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4.
1. Qu'est-ce que WilFACTIN dans quel cas est-il utilisé ?
2. Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser WilFACTIN ?
3. Comment utiliser WilFACTIN ?
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
5. Comment conserver WilFACTIN ?
6. Contenu de l'emballage et autres informations
1. QU'EST-CE QUE WILFACTIN ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?
Le VWF joue un rôle dans la coagulation du sang. L'absence de ce facteur, comme dans la maladie de Willebrand, entraine une coagulation du sang moins rapide qu'elle le devrait, et une tendance accrue aux saignements. La substitution de VWF par WILFACTIN restaurera temporairement les mécanismes de coagulation sanguine.
WILFACTIN est indiqué dans la prévention et le traitement des hémorragies chirurgicales ou autres saignements chez les patients atteints de la maladie de Willebrand, lorsque le traitement seul par la desmopressine (DDAVP) est inefficace ou contre-indiqué.
WILFACTIN ne doit pas être utilisé dans le traitement de l'Hémophilie A.
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D'UTILISER WILFACTIN ?
N'utilisez jamais WILFACTIN :· Si vous êtes allergique au Facteur Willebrand humain ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
· Si vous souffrez d'Hémophilie A.
Avertissements et précautionsLe suivi de votre traitement par WILFACTIN doit toujours être effectué par un médecin spécialiste des troubles de l'hémostase.
Comme avec tout médicament contenant des protéines dérivées du sang ou du plasma et injecté dans une veine (administration intraveineuse), des réactions allergiques (hypersensibilité) peuvent survenir.
Pendant l'injection, soyez attentif à tout signe précoce d'hypersensibilité. Ceux-ci comprennent des éruptions cutanées (urticaire ou urticaire généralisée), une oppression thoracique, une respiration sifflante, une chute de la pression sanguine (hypotension) et des réactions allergiques graves (anaphylaxie).
Votre médecin vous informera des symptômes annonciateurs d'une réaction allergique.
En cas d'apparition de signes ou de symptômes d'hypersensibilité, le traitement doit être interrompu et vous devez consultez un médecin immédiatement.
Sécurité viraleLorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, certaines mesures sont mises en place afin de prévenir les infections pouvant être transmises aux patients. Celles-ci comprennent :
·Une sélection rigoureuse des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant d'être porteurs d'infections,
·Le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour détecter la présence de virus/d'infections,
·L'inclusion dans le procédé de fabrication d'étapes capables d'inactiver ou d'éliminer les virus.
Malgré ces mesures, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s'applique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d'agents infectieux.
Les mesures prises sont considérées comme efficaces vis-à-vis des virus enveloppés comme le virus de l'immunodéficience humaine (VIH ou virus du SIDA), le virus de l'hépatite B et le virus de l'hépatite C.
Ces mesures peuvent être d'efficacité limitée vis-à-vis des virus non enveloppés tels que le virus de l'hépatite A et le parvovirus B19. L'infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez la femme enceinte (car il existe un risque d'infection de l'enfant à naître) et chez les personnes atteintes d'un déficit immunitaire ou de certains types d'anémie (par exemple, l'anémie falciforme ou l'anémie hémolytique).
VaccinationsVotre médecin peut vous recommander une vaccination appropriée contre les hépatites A et B si vous recevez de manière régulière/répétée du facteur von Willebrand dérivé de plasma humain.
Enregistrement du numéro de lotIl est fortement recommandé, lors de chaque administration de WILFACTIN, d'enregistrer le nom et le numéro du lot du médicament afin d'assurer la traçabilité de chaque lot utilisé.
Risque thrombotiqueLes vaisseaux sanguins peuvent également être obstrués par des caillots sanguins (thromboses).
Ce risque existe particulièrement si vos antécédents médicaux ou résultats biologiques indiquent que vous présentez certains facteurs de risque.
Dans ce cas, vous serez surveillé très attentivement pour détecter les premiers signes de thrombose, et un traitement préventif (prophylaxie), contre l'obstruction des veines par des caillots sanguins, devra être instauré.
Lors de l'utilisation d'un facteur von Willebrand contenant du facteur VIII, votre médecin doit être conscient que la poursuite du traitement peut entraîner une augmentation excessive en FVIII. Si vous recevez un tel VWF contenant du FVIII, votre médecin doit surveiller régulièrement votre taux plasmatique de FVIII. Cela garantit que votre taux plasmatique de FVIII ne reste pas à un niveau excessif, ce qui pourrait augmenter le risque d'événements thrombotiques.
Efficacité limitéeDes protéines neutralisant l'effet du VWF peuvent se former chez les patients atteints de la maladie de Willebrand, et en particulier chez les patients de type 3. Ces protéines sont appelées anticorps neutralisants ou inhibiteurs. Si les résultats biologiques montrent que votre taux de VWF ne se normalise pas, ou si le saignement ne s'arrête pas malgré une dose suffisante de WILFACTIN, votre médecin vérifiera si des inhibiteurs du VWF se forment dans votre corps. Si de tels inhibiteurs sont présents en concentration élevée, le traitement par VWF peut ne pas être efficace et d'autres options thérapeutiques doivent être envisagées. Le nouveau traitement sera prescrit par un médecin spécialisé dans le traitement des troubles de l'hémostase.
Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.
Autres médicaments et WILFACTINInformez votre médecin ou pharmacien si vous utilisez, avez récemment utilisé ou pourriez utiliser tout autre médicament.
Grossesse et allaitementWILFACTIN ne doit être utilisé pendant la grossesse et l'allaitement que si cela est clairement indiqué.
L'innocuité de WILFACTIN au cours de la grossesse et de l'allaitement n'a pas été étudiée au cours d'études cliniques. Les études chez l'animal sont insuffisantes pour établir la sécurité vis-à-vis de la fertilité, la grossesse et le développement de l'enfant pendant la grossesse et après la naissance.
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.
Conduite de véhicules et utilisation de machinesAucun effet sur l'aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des machines n'a été observé.
Informations importantes concernant certains composants de WILFACTINUn flacon de 5 mL (500 UI) de WILFACTIN contient 0,15 mmol (3,4 mg) de sodium.
Cela correspond à 0,17 % de l'apport journalier maximal conseillé en sodium pour un adulte.
Un flacon de 10 mL (1000 UI) de WILFACTIN contient 0,3 mmol (6,9 mg) de sodium.
Cela correspond à 0,35 % de l'apport journalier maximal conseillé en sodium pour un adulte.
Un flacon de 20 mL (2000 UI) de WILFACTIN contient 0,6 mmol (13,8 mg) de sodium.
Cela correspond à 0,69 % de l'apport journalier maximal conseillé en sodium pour un adulte.
3. COMMENT UTILISER WILFACTIN ?
Si votre médecin pense que l'administration pourrait être effectuée à votre domicile, il/elle vous fournira des instructions appropriées.
DoseVeillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute.
De préférence, WILFACTIN doit être administré par votre médecin ou votre infirmier/ère. Cependant, si WILFACTIN vous a été prescrit pour une utilisation à domicile, votre médecin veillera à ce qu'on vous montre comment l'injecter et quelle quantité utiliser. Veillez à suivre les instructions données par votre médecin et demandez de l'aide si vous avez des problèmes pour manipuler la seringue. Toute personne utilisant la seringue doit avoir reçu une formation appropriée.
Votre médecin calculera votre dose de WILFACTIN à utiliser (en unités internationales ou UI).
La dose dépend :
La dose varie de 40 à 80 UI/kg.
Au cours du traitement, votre médecin vous recommandera des tests sanguins pour contrôler :
·le taux de facteur Willebrand (VWF:RCo),
Selon les résultats de ces tests, votre médecin pourra décider d'adapter la dose et la fréquence de vos injections.
Dans certains cas, l'utilisation de préparation de facteur VIII (une autre protéine de la coagulation) en plus de WILFACTIN est nécessaire pour traiter ou prévenir plus rapidement les saignements (lors de situations d'urgences ou de saignements aigus).
WILFACTIN peut également être administré en prophylaxie à long terme, dans ce cas, la dose sera également déterminée individuellement. Des doses allant de 40 à 60 UI/kg de WILFACTIN, administrées deux ou trois fois par semaine, permettent de diminuer le nombre d'épisodes hémorragiques.
Si vous avez l'impression que l'effet de WILFACTIN est trop fort ou trop faible, consultez votre médecin.
Méthode d'administrationDes instructions détaillées sur la reconstitution et l'administration du médicament sont données à la fin de la notice.
Si vous avez utilisé plus de WILFACTIN, poudre et solvant pour solution injectable, que vous n'auriez dûAucun symptôme de surdosage n'a été rapporté avec WILFACTIN.
Cependant, le risque de thrombose ne peut être exclu en cas de surdosage important.
Si vous oubliez d'utiliser WILFACTIN, poudre et solvant pour solution injectableSi vous oubliez d'utiliser WILFACTIN, demandez conseil à votre médecin.
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.
Si vous avez d'autres questions sur l'utilisation de ce médicament, demandez plus d'informations à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère.
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?
Veuillez contacter immédiatement votre médecin si :Les signes d'alerte d'une réaction allergique sont :
Des protéines qui neutralisent l'effet du VWF peuvent se former chez les patients atteints de la maladie de Willebrand, et en particulier chez les patients de type 3. Ces protéines sont appelées anticorps neutralisants ou inhibiteurs. Les patients traités par VWF doivent être attentivement surveillés par leurs médecins sur le plan clinique et biologique en ce qui concerne le développement de ces inhibiteurs. Si de tels inhibiteurs se développent, leur présence peut se manifester par une réponse clinique insuffisante ou survenir en même temps que des réactions allergiques graves.
Il existe un risque de formation de caillots sanguins (thrombose), en particulier chez les patients présentant des facteurs de risque connus. Après correction du déficit en facteur von Willebrand, vous devez être surveillé pour des signes précoces de thrombose ou de coagulation intravasculaire disséminée et recevoir un traitement pour prévenir la thrombose dans les situations impliquant un risque accru de thrombose (après une chirurgie, pendant un alitement, en cas de déficit en inhibiteur de la coagulation ou en enzyme fibrinolytique).
Si vous recevez des préparations de VWF contenant du FVIII, le risque de thrombose peut également augmenter en raison de taux plasmatiques de FVIII élevés de manière persistante.
L'effet secondaire suivant a été fréquemment observé (peut affecter jusqu'à 1 personne sur 10) :
Les effets secondaires suivants ont été observés peu fréquemment (peuvent affecter jusqu'à 1 personne sur 100) :
L'effet secondaire suivant a été observé avec une fréquence inconnue :
Fièvre
Déclaration des effets secondairesSi vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère Ceci s'applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet: www.signalement-sante.gouv.fr
En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d'informations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N'utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l'étiquette du flacon et la boîte. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
A conserver à une température ne dépassant pas +25°C. A conserver dans l'emballage extérieur, à l'abri de la lumière.
Ne pas congeler.
Pour des raisons de stérilité, il est recommandé d'utiliser le produit immédiatement après reconstitution. Toutefois, la stabilité physico-chimique en cours d'utilisation, a été démontrée pendant 24 heures à +25°C.
N'utilisez pas ce médicament si vous constatez une solution trouble ou qui contient un dépôt.
Ne jetez aucun médicament au tout à l'égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ou votre infirmier/ère d'éliminer les médicaments que vous n'utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l'environnement.
6. CONTENU DE L'EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
Ce que contient WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable
·La substance active est : le Facteur Willebrand humain* (500 UI, 1000 UI ou 2000 UI) exprimé en Unités Internationales du Cofacteur de la Ristocétine (VWF:RCo).
Après reconstitution avec 5 mL (500 UI), 10 mL (1000 UI) ou 20 mL (2000 UI) d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 100 UI/mL de Facteur Willebrand humain.
Avant l'ajout d'albumine, l'activité spécifique est supérieure ou égale à 60 UI de VWF:RCo/mg de protéines.
·Les autres composants sont :
Poudre : albumine humaine, chlorhydrate d'arginine, glycine, citrate de sodium et chlorure de calcium dihydraté.
Solvant : eau pour préparations injectables.
WILFACTIN se présente sous la forme d'une poudre ou d'un solide friable de couleur blanche ou jaune pâle et d'un solvant clair ou incolore pour solution injectable après reconstitution avec un système de transfert.
WILFACTIN est disponible en présentations de 500 UI/5 mL, de 1000 UI/10 mL et de 2000 UI/20 mL.
La solution reconstituée doit être limpide ou légèrement opalescente, incolore ou légèrement jaune.
Titulaire de l'autorisation de mise sur le marché
LFB-BIOMEDICAMENTS3, AVENUE DES TROPIQUES
ZA DE COURTABUF
91940 LES ULIS
Exploitant de l'autorisation de mise sur le marché
LFB-BIOMEDICAMENTS3, AVENUE DES TROPIQUES
ZA DE COURTABUF
91940 LES ULIS
LFB-BIOMEDICAMENTS3 AVENUE DES TROPIQUES
ZA DE COURTABOEUF
91940 LES ULIS
ou
LFB-BIOMEDICAMENTS59 RUE TREVISE
BP 2006
59011 LILLE CEDEX
Noms du médicament dans les Etats membres de l'Espace Economique Européen
Ce médicament est autorisé dans les Etats membres de l'Espace Economique Européen et au Royaume-Uni (Irlande du Nord) sous les noms suivants :[À compléter ultérieurement par le titulaire]
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est :
[à compléter ultérieurement par le titulaire]
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site Internet de l'ANSM (France).
INSTRUCTION D'UTILISATION :PosologieGénéralement, l'administration d'une UI/kg de facteur von Willebrand augmente le taux plasmatique de VWF:RCo d'environ 0,02 UI/mL (2 %).
Des taux de VWF:RCo > 0,6 UI/mL (60 %) et de FVIII:C > 0,4 UI/mL (40 %) doivent être atteints.
L'hémostase est généralement assurée lorsque le facteur VIII coagulant (FVIII:C) atteint un taux de 0,4 UI/mL (40 %). L'injection de facteur von Willebrand seul induit une remontée progressive du taux de FVIII:C qui n'atteint son maximum que dans un délai de 6 à 12 heures. Elle ne peut pas corriger immédiatement le taux de FVIII:C. Par conséquent, si le taux initial en FVIII:C du patient se situe
au-dessous du seuil critique, dans toutes les situations où une correction rapide de l'hémostase est nécessaire, tels que le traitement d'une hémorragie, un traumatisme sévère ou une intervention chirurgicale en urgence, il est nécessaire de co-administrer un facteur VIII associé au facteur von Willebrand, afin de parvenir à un taux de FVIII:C suffisant pour assurer l'hémostase.
Cependant, si une élévation immédiate du taux de FVIII:C n'est pas nécessaire, notamment en cas d'intervention chirurgicale programmée, ou si le taux de base de FVIII:C est suffisant pour assurer l'hémostase, le médecin peut décider de ne pas recourir à la co-administration de facteur VIII lors de la première injection de facteur von Willebrand.
· Première injection
La première dose est de 40 à 80 UI/kg de WilFACTIN pour le traitement des hémorragies ou d'un traumatisme, associée à la quantité nécessaire de facteur VIII, calculée selon le taux plasmatique de base de FVIII:C du patient, afin d'atteindre le taux approprié de FVIII:C, immédiatement avant l'intervention ou le plus tôt possible après la survenue de l'épisode hémorragique ou du traumatisme sévère. En cas de chirurgie, la première injection doit être administrée 1 h avant l'intervention.
Une dose initiale de 80 UI/kg de WILFACTIN peut être indiquée, en particulier chez les patients atteints du type 3 de la maladie de von Willebrand, pour lesquels des doses supérieures peuvent être nécessaires, afin de maintenir des taux suffisants.
En cas d'intervention programmée, un délai de 12 à 24 heures est recommandé entre la première injection de WILFACTIN et l'acte chirurgical qui sera précédé d'une seconde injection
pré-opératoire de WilFACTIN 1 heure avant l'intervention. Dans ce cas, il n'est pas nécessaire de co-administrer du facteur VIII, dans la mesure où le FVIII:C a atteint un taux critique de 0,4 UI/mL (40 %) avant l'intervention. Toutefois, ce taux doit être vérifié pour chaque patient.
· Injections suivantes
Le traitement sera poursuivi, si nécessaire, par WILFACTIN seul à la dose de 40 à 80 UI/kg par jour, en une ou deux injections quotidiennes, pendant un à plusieurs jours.
La dose et la fréquence des injections doivent toujours être adaptées au type de chirurgie, à l'état clinique et biologique du patient (VWF:RCo et FVIII:C) et au type et à la gravité de l'accident
· Prophylaxie à long terme
WILFACTIN peut être administré en prophylaxie à long terme à une posologie adaptée à chaque individu. Des posologies allant de 40 à 60 UI/kg de WILFACTIN, administrées 2 ou 3 fois par semaine, permettent de diminuer le nombre d'épisodes hémorragiques.
· Traitement ambulatoire
Le traitement à domicile peut être initié sur décision du praticien, notamment en cas de saignements mineurs à modérés ou lors d'une prophylaxie à long terme pour prévenir les saignements.
· Population pédiatrique :
La caractérisation de la réponse au traitement par Wilfactin des enfants de moins de 6 ans et des patients naïfs au facteur Willebrand n'a pas été documentée dans les études cliniques.
Méthode d'administrationAdministration intraveineuse.
Reconstitution
Les règles d'asepsie en vigueur doivent être appliquées. Le système de transfert n'est utilisé que pour reconstituer le médicament, comme décrit ci-dessous. Il n'est pas destiné à l'administration du médicament au patient.
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·Retirer l'opercule du dispositif Mix2Vial. Sans extraire le dispositif de son emballage, enclencher l'extrémité bleue du Mix2Vial sur le bouchon du flacon de solvant.
·Retourner l'ensemble flacon de solvant-dispositif et l'enclencher sur le flacon de poudre par la partie transparente du dispositif. Le solvant est transféré automatiquement dans le flacon de poudre. Maintenir l'ensemble et agiter doucement, d'un mouvement circulaire, pour dissoudre totalement le produit.
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La poudre est généralement dissoute instantanément et doit être dissoute en moins de 5 minutes.
La solution obtenue est limpide ou légèrement opalescente, incolore ou légèrement jaune.
Le produit reconstitué doit être inspecté visuellement pour vérifier la présence éventuelle de particules ou d'une décoloration avant administration.
Ne pas utiliser de solution présentant un trouble ou contenant un dépôt.
Ne pas mélanger à d'autres médicaments.
Ne pas diluer le produit reconstitué.
Administration|
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Pour des raisons de stérilité, il est recommandé d'utiliser le produit immédiatement après reconstitution. Toutefois, la stabilité physico-chimique en cours d'utilisation, a été démontrée pendant 24 heures à +25°C.
